Чисто двигательный нерв. Изолировано поражается редко. Иннервирует грудиноключичнососцевидную и верхнюю порцию трапециевидной мышцы.
При его поражении у детей (в том числе и у новорождённых) отсутствует поворот головы в противоположную сторону (кривошея), нередко голова запрокинута назад. У старших детей невозможно поднятие руки на поражённой стороне выше горизонтали (кроме кривошеи) и приведение лопаток к средней линии.